Литература - Педиатрия (дифференциальная диагностика желтух и детей)

Доступен только на StudyGur

Тема:
Скачиваний: 0
Страниц: 2
Опубликован:
ЧИТАЙТЕ ПОЛНЫЙ ТЕКСТ ДОКУМЕНТА

ПРЕДПРОСМОТР

Лекция по педиатрия.
Тема: дифференциальная диагностика желтух и детей.
Синдром желтухи у детей возникает при ряде патологических заболеваний и состояний.
Все желтухи делятся на 3 большие группы:
1. Надпеченочные желтухи - связаны с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), когда печеночная
клетка не способна утилизировать, коньюгировать и экскретировать образованный билирубин.
2. Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с воспалительным процессом в
печеночной ткани. В качестве классического примера можно привести вирусные гепатиты, пигментные
гепатозы.
3. Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном при различной соматической
патологии - гастродуоденальная патология, опухоли, камни желчных путей и т.д. бывают при
паразитарных заболеваниях.
Гепатоциту принадлежит достаточно большая роль в билирубиновом обмене:
 Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).
 На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспорта билирубина, к числу которых относится
белок лигандин.
 Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина - связывания билирубина с глюкуроновой
кислотой - глюкуронирование. Процесс происходит в присутствии фермента - глюкоронилтрансферазы. У
некоторых людей наблюдается дефицит этого фермента.
 Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного, коньюгированного билирубина.
Нормы:
 Общий билирубин сыворотки крови 5.1 - 21.5 мкмоль/л
 Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракция хорошо растворяется в жирах, может
откладываться в структурах мозга и вызывать ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина
 Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) - 25-15%
Надпеченочные желтухи.
К ним относятся гемолитические желтухи. Они связаны с гемолитическими анемиями - болезни крови, чаще
всего наследственные, которые связанны с дефектами эритроцита (эритропатии), гемоглобина
(гемоглобинопатии). Классический пример - наследственный сфероцитоз - нарушена мембрана эритроцита,
которая становится сферической, эритроциты застревают в селезенки и возникает гемолитический криз.
Клиника: гемолитический криз может возникать в любом возрасте, и впервые может быть очень поздно.
Существуют определенные стигмы: башенный череп, нередко пучеглазие, широкая спинка носа, высокое
"готическое" небо, нередко задержка физического и полового развития ребенка. Из объективных симптомов
основным является симптом гепатоспленомегалии. Если печень увеличивается умеренно, то селезенка может
спускаться в малый таз, так как гемолиз происходит в селезенке. Методом лечения часто является
спленэктомия.
На высоте гемолитического криза нарастает гемолитическая анемия разной степени тяжести - всегда
нормохромная, высокие цифры СОЭ. Особенностью является увеличение ретикулоцитов - до 40-50%, что
связано с компенсаторной реакцией костного мозга. Биохимическое исследование крови - резкое нарастание в
сыворотке крови непрямого неконьюгированного билирубина. Классической является триада симптомов нарастание анемии, увеличение селезенки, сфероподобные эритроциты.
Существуют гемоглобинопатии - долго может существовать фетальный гемоглобин.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - классический пример надпеченочной желтухи.
Гемолитическая болезнь возникает у детей не имеющих Rh фактора. У в течение беременности происходит
постоянная выработка антител на Rh фактор плода. Титр антител у матери может достигать разного уровня , у
одних женщин этот титр достаточно низкий, у других - высокий. Происхоидт реакция антиген-антитело в
присутствии комплемента, далее идет массивный гемолиз. Происходит нарастание синдрома желтуха в
считанные часы, в отличие от физиологической желтухе новорожденных, при которой желтуха появляется в 3-5
дню, нарастает медленно и к 10 дню полностью исчезает. Помощь заключается - в экстренном обменном
переливании крови.
Дифференциальный диагноз патологической и физиологической желтухи.
Оттенок желтухи меняется от шафранного яркого до
лимонного и даже зеленоватого оттенка.
Соответственно возникает гепатоспленомегалия.
Состояние тяжелое. При отсутствии обменного
переливания возникает синдром ядерной желтухи,
характеризующийся появлением грубой
неврологической симптоматики: положительные
менингеальные симптомы (выражена ригидность
затылочных мышц), парезы и параличы конечностей,
резкий мозговой крик, все это связано с фиксацией
непрямого билирубина в ядрах головного мозга
новорожденного.
Прогностически наиболее неблагоприятным является "скачущий титр" антирезусных антител ( в течение
беременности титры резко колеблются). Эти антител никуда не исчезают и нарастают с каждой беременностью
абортом и т.д.
Диагностика: анамнез - резус-отрицательная кровь у матери; величина титра антител в грудном молоке
женщиы - если этот титр высокий то ребенка не кормят грудью.
Периферическая кровь: картина такая же как и при гемолитической анемии - нарастание анемии,
ретикулоцитоз, увеличение СОЭ (40-60 мм/ч).
Биохимическое исследование крови: общий билирубин нарастает. Ядерная желтуха развивается при 342
мкмоль/л - порог развития ядерной желтухи. Преобладает непрямая фракция. Контроль билирубина следует
проводить в течении суток не менее 3 раз.
В диагностике помогает - неврологический статус - обязательна консультация невропатолога.
К надпеченочным желтухам относится физилогическая желтуха новорожденных. В ряде случаев это состояние
классифицируется как гепатит. Патогенетические аспекты - повышенный распад эритроцитов , содержащих
фетальный гемоглобин. В ряде случаев гемолиз бывает более пролонгированный. Второй аспект - нарушение
коньюгации билирубина. Третий аспект - у ослабленных детей, рожденных матерями - наркоманами,
алкоголиками - клетки печени не могут экскретировать билирубин. Физиологическая желтуха может быть
смешанного генеза (гемолитическая и паренхиматозная).
1. Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет.
2. Желтуха появляется в 3-5 дню после рождения и купируется в 10 дню
3. Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности до более или менее яркой.
4. Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются).
5. Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровне билирубина более 35 мкмоль/л желтуха
видна.
6. Анализ периферической крови - нормальный: гемоглобин 180-240 г/л, эритроциты до 6 х 1012.
Коньюгационная желтуха.
Состояние при котором сроки физиологической желтухи удлиняются (до 1 месяца и более), что требует
комплексного обследования ребенка:
1. Исключение вирусных гепатитов (врожденных - гепатита В, токсоплазменного, цитомегаловирусного,
краснушного, герпетического гепатита и др.). для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов
(обнаружение в крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям.
Врожденный вирусный гепатит В. вирус гепатита В трансплацентарно передается.
ЗАРЕГИСТРИРУЙТЕСЬ - ЭТО БЕСПЛАТНО

Похожие документы